Zaburzenia układu immunologicznego są przyczyną dwóch najczęstszych immunologicznych chorób wątroby: autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) oraz pierwotnego zapalenia dróg żółciowych (PBC), dawniej zwanego pierwotną marskością wątroby.

Za obraz kliniczny pierwotnego zapalenia dróg żółciowych odpowiada niszczenia drobnych dróg żółciowych  w wyniku ich przewlekłego zapalenia o charakterze immunologicznym. Głównymi objawami choroby są ogromne osłabienie oraz świąd  który. W późnym okresie choroby pojawić się może żółtaczka. W badaniach biochemicznych obserwujemy przed wszystkim wzrasta fosfatazy alkalicznej / AP / i gammaglutamylotranspeptydazy (GGTP). Znacznemu podwyższeniu ulegać może poziom cholesterolu i trójglicerydów. Głównym markerem immunologicznym choroby jest obecność przeciwciał antymitochondrialnych / AMA /. Choroba ma wieloletni postępujący przebieg mogący doprowadzić do niewydolności wątroby. Jednak prawidłowe, zwłaszcza wcześnie rozpoczęte leczenie zazwyczaj znacznie spowalnia jej przebieg. Biopsja wątroby jest niezwykle ważnym, chociaż w jednoznacznych klinicznie przypadkach niekoniecznym badaniem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawia się często bólami mięśni, osłabieniem, nierzadko wczesną, znaczną żółtaczką. W badaniach biochemicznych obserwuje się przede wszystkim wzrost transaminaz/ ALT, AST/ i hipergammaglobulinemię. Markerami immunologicznymi choroby są przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwko mięśniom gładkim lub anty-LKM. Leczenie opiera się na stosowaniu krynoidów oraz leków immunosupresyjnych. U znacznej części chorych uzyskać można całkowitą remisję, a nawet całkowite wyleczenie! U tych chorych biopsja wątroby jest bezwzględnie konieczna.